在大脑半球内有许多核团,其中最大的核团就是紧邻内囊的尾状核、壳和苍白球,统称为基底神经节、基底核或纹状体。
基底节是形成椎体外系统的核心。基底节病变可引起很多运动异常。位于大脑半球深部的基底节调节着椎体外路系统的运动功能。基底节调节椎体外系统的运动功能,因此需要高能量的ATP(三磷酸腺苷),并且需要丰富血供、微量元素。缺乏这些将导致基底节损伤。
ATP是在线粒体中氧合呼吸和氧化性的磷酸化作用所形成,因此急性乏氧或低血糖均可引起ATP生产不足,从而造成基底节损伤。
此外,基底节中储存的微量元素,如铜、铁、锰均与代谢有关。这些微量金属的中*性储积也可导致基底节损坏,如铁(震颤性麻痹)、铜(肝豆状核变性)、锰(慢性锰中*)。
双侧基底节病变和其他中枢神经系统的弥漫性病变一样,常表现为非灶性临床症状,从兴奋性增加、昏睡、抽搐、行为改变、肌张力障碍,严重的呼吸窘迫及昏迷。
起病急者可能为医源性或环境因素性伤害所引起,详细询问病史可找出其特定致病病因。
慢性病程者,多意味着基底节的遗传性生化或结构异常,这些改变多是不可逆的,其临床表现强直、步态异常、舞蹈病、癫痫,或无临床表现。其中以运动障碍最为常见。
基底节病灶的大小与临床所见并不平行。
基底神经节解剖图(配图出阿兰·R·克罗斯曼,大卫·尼瑞著《神经解剖学,彩色图解教程》第5版)
急性乏氧低血糖症一氧化碳中*溶血性尿中*综合征其他疾病,如渗透性融髓鞘症,脑炎
慢性
遗传性代谢障碍亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh氏病)戊二酸血症II型甲基丙二酸酸血症肝豆状核变性(Wilson氏病)Melas(即线粒体肌病、脑病、乳酸中*、中风样发作)退行性疾病青年性遗传性慢性舞蹈病(JuvenileHuntingtondisease)急性基底节损伤后遗改变基底节钙化髓鞘化不良疾病海绵状脑白质营养不良(Canavan病)异染色体脑白质营养不良其他疾病,神经纤维瘤I型
此外,儿童基底节钙化为常见的异常表现,可作为广泛脑损伤的标志,成年人的基底节钙化多是正常的。但钙化并非特异性,可在一系列疾病中见到。
内分泌性甲状旁腺功能减退、假性甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能亢进甲状腺功能减退代谢性亚急性坏死性脑脊髓病线粒体细胞病家族性脑血管铁钙沉着症(Fahr氏病)先天性或发育异常家族性特发性对称性基底节钙化Hastings-James综合征Cockayne综合征皮肤粘膜透明变性神经纤维瘤结节性硬化正血红蛋白病Down综合征炎性病变弓形体病、先天性风疹、麻疹、水痘、巨细胞病*、百日咳、柯隆奇B病*、囊虫病、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺欠综合征中*性乏氧、心血管疾病、一氧化碳中*、铅中*、放疗、氨甲喋呤治疗、肾病综合征
参考文献:
[1]陈炽贤.儿童双侧基底节病变的影像学诊断[J].临床医学影像杂志,(04):-.
[2]阿兰·R·克罗斯曼,大卫·尼瑞.神经解剖学彩色图解教程第5版.天津科技翻译出版有限公司,.08.
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