1病史摘要
患者男性，44岁，间断性头痛伴视物模糊10天
现病史：患者自诉10天前无明显诱因出现间断性头痛，每次持续数分钟不止，休息后头痛稍缓解，伴双眼视物模糊，左眼较为明显，无发热咳嗽、肢体抽搐等不适。院外未行特殊治疗，近期患者感头痛较前有所加重。
既往史：无特殊。无外伤史。
辅助检查：垂体泌乳素.00uIU/ml，促*体生成素0.21mIU/ml，甲状腺素48.46ng/ml，游离甲状腺素6.54ng/ml
CT平扫
MR平扫及增强
冠状位T1WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI
冠状位T1增强
矢状位T1增强
2影像表现
CT：鞍内及鞍上可见一卵圆形等密度影，大小约3.1*2.6cm，边界清，边缘可见点状钙化，视交叉受压向上移位。
MR：鞍内及鞍上可见一卵圆形等或稍短T1长T2信号，大小约3.1*2.6cm，边界清，视交叉受压向上移位。增强后病灶呈环形强化。
3病理结果
最大直径约2cm灰白灰褐结节样组织一块，另见0.6×0.5×0.4cm碎组织一堆。考虑Rathke囊肿，伴较多炎性细胞浸润，部分区域伴钙化。
4小结
Rathke囊肿，又称为颅颊裂囊肿，为先天性发育异常，大约在胚胎3～4周时，消化管的颊泡发育成Rathke囊袋，囊袋向头侧生长形成颅咽管，约在11～12周时，颅咽管消失，Rathke囊袋的前壁和后壁开始增生，逐渐形成垂体前叶的前部和中部，出生后，在垂体前叶前部和中部之间仍然残留一个小的潜在腔隙，大多数成人该腔隙逐渐被上皮细胞填塞，少部分人该腔隙一直留存，一旦该腔隙内的上皮细胞恢复分泌功能，此裂隙内的液体就会不断聚集，腔隙被动扩张而形成Rathke囊肿。囊肿内液体成份多种多样，可含有粘液、陈旧性出血、胶样物质、胆固醇、粘多糖、含铁血*素颗粒和细胞碎片等。
Rathke囊肿以女性多见，囊肿小时多偶然发现，囊肿增大压迫相邻组织导致症状发生，常见症状为:头痛头晕，视觉功能障碍，垂体功能障碍，尿崩症等。一般病程较长，少数患者因合并囊内出血、垂体炎而呈急性起病过程，有时与垂体瘤卒中类似。
Rathke囊肿壁薄，大多数呈圆形或类圆形，少数为哑铃型，位于鞍内时，多数居于垂体前后叶之间，与正常垂体分界清晰。大多数囊肿信号均匀，表现为长T1长T2信号，囊壁及囊内无钙化。由于囊液含蛋白质浓度不同，也可以表现为短T1长T2或短T1短T2信号。当囊液含粘多糖时，表现为短T1信号。Rathke囊肿合并亚急性出血时，表现为短T1长T2信号，囊内的含铁血*素表现为长T1短T2信号。Rathke囊肿本身增强一般不强化，但部分病例可见完整薄壁环状强化，推测是周围垂体组织受压、炎症反应性血管增生或囊壁周围肉芽组织增生所致。囊内发现漂浮结节是确诊Rathke囊肿的关键，结节主要由胆固醇和蛋白质的结晶构成，呈短T1短T2信号，增强无强化。
5鉴别诊断
垂体瘤:位置偏离中线，病变不对称，边界毛糙，常见束腰征及液液平面征，T2WI低信号环，囊变时囊壁厚薄不均，增强后不均匀强化，强化程度通常高于Rathke囊肿。
颅咽管瘤：囊性颅咽管瘤及囊实性颅咽管瘤的囊性部分根据其囊液成分的不同导致其T1WI的信号多变，囊性部分在T1WI上呈高信号者镜下均可见液态胆固醇或角蛋白,所有囊性成分在T2WI上均呈高信号。囊实性颅咽管瘤的实性部分在T1WI上多呈等信号,T2WI上多表现为等信号或高信号,少数含钙化或角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1WI及T2WI均呈低信号。囊性颅咽管瘤及囊实性颅咽管瘤的囊性部分常见边缘强化,囊内不强化。
编辑：胡青牛
作者：xiao79bing
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