脑白质病

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头颈影像ldquo眼眶Lang [复制链接]

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程少为 https://m-mip.39.net/disease/mipso_8505800.html
眼眶Langerhans细胞组织细胞增生症

男,18岁,右眼球突出伴眼眶深部疼痛2个月。

图1

图1A、BCT冠状面软组织窗和骨窗,右侧眶外上壁骨质缺损(箭头)和等密度眶颅沟通性肿块(箭)。

图1C横断面T2WI,肿块形态不规则(大箭头),呈高信号(箭),其内有片状低信号(小箭头)。

图1D、E冠状面T1WI和横断面脂肪抑制后T1WI,显示肿块呈等信号(箭),内有片状高信号影(箭头),脂肪抑制后仍呈高信号(箭头)。

图1F冠状面增强后T1WI,肿块不均匀强化(小箭),累及颞窝(箭头),脑膜增厚强化(大箭)。

右眼眶Langerhans组织细胞增生症。

眼眶Langerhans组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)以前称为组织细胞增生症X(histiocytosisX)。可发生于任何年龄,常见于10岁以前的男孩;70%的病例累及头颈部。包括嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma)、韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)和勒-雪病(Letterer-Siwedisease);嗜酸性肉芽肿是主要累及骨的良性病变,软组织影较少;韩-薛-柯病为较重的全身型,典型表现为尿崩症、眼球突出和骨关节受累三联征;勒-雪病为严重的全身性暴发型,可播散到多个器官,病死率高;软组织活检可能只显示非特异性炎症,需行骨活检明确诊断。

骨算法重建CT为首选检查方法,增强T1WI可显示软组织影的范围。

1.眼眶病变常位于上壁或外上壁;其他颅面骨也可同时发生类似的病变。

2.溶骨性骨质破坏,边界清楚、无硬化,相应区域软组织肿块,可累及颞窝或颅内,CT呈等密度或略高密度,T1WI呈低信号,如有出血,可见片状高信号影,T2WI信号混杂,呈等或高信号,信号可以不均匀,增强后中度至明显强化。

1.横纹肌肉瘤可表现为侵袭性软组织肿块伴骨质破坏;有时需要活检鉴别二者。

2.眶壁骨髓炎①急性发病,骨质破坏不如该病明显;②骨质破坏外,还有骨质增生。

.转移瘤和绿色瘤①颅面骨骨髓腔脂肪信号异常,增强后强化;②神经母细胞瘤或白血病病史。

青少年边界清楚的溶骨性破坏伴肿块提示本病;本病容易误诊为肿瘤。

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