北京白癜风医院怎么样 http://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_comments.html概述
多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种发病机制尚未完全明确的多发单神经病变。目前发现与免疫机制介导的周围神经郎飞结处神经兴奋传导受阻，从而引起周围神经功能和结构异常相关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定，早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病病程相对良性，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。
病因和流行病学
发病机制尚不明确。1/3～2/3的患者发现IgM型抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性，推测与抗体攻击郎飞结及结旁结构相关。国内外均缺乏准确患病率报道，估计为0.3/～3/。男性患病率约为女性3倍（2.7:1），儿童极少发病。
临床表现
隐袭起病。缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。任何年龄均可发病，多于50岁前起病（20～70岁）。临床主要表现为多发性单神经病，不对称性上肢远端起病较常见，早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。脑神经通常不受累。无上运动神经元受累体征。
辅助检查
1.实验室检查①血和脑脊液抗神经节苷脂抗体（GM1）IgM阳性，可见于1/3～2/3的患者。②脑脊液白细胞正常，蛋白可有升高或正常，一般不超过1g/L。③对于多发性单神经病的患者，通常需要进行多种化验检查，如血沉、ANCA、ANA、ENA、甲状腺功能、ACE以及肿瘤筛查排除其他疾病。
2.肌电图检测
（1）运动神经传导测定：可见运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累多见；远端复合肌肉动作电位波幅可以正常或减低；跨越传导阻滞部位的运动传导速度可以减低。传导阻滞的电生理诊断标准为：①肯定的运动传导阻滞，常规神经节段测定时，近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50％，负相波时限增宽≤30％。②可能的运动传导阻滞，在上肢常规神经节段测定时，近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥30％，负相波时限增宽≤30％；或近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50％，负相波时限增宽＞30％。
（2）感觉神经传导测定通常正常，包括跨运动传导阻滞部位的感觉传导也正常。
（3）针极肌电图可见异常自发电位，运动单位电位时限增宽，波幅增高，募集减少；可存在同一肢体不同神经支配肌肉针电极检测正常与异常并存现象。
3.影像学检查
影像学检查可作为电生理测定的补充。在部分患者，周围神经磁共振平扫和增强检查可见神经增粗，长T2信号以及局限性增强；高频神经超声检测也可见局灶性神经增粗的表现。
诊断
诊断依靠临床表现、神经系统查体、实验室检查、神经电生理和神经影像学检测。隐袭起病，缓慢或阶段性进展的双侧肢体远端不对称无力萎缩患者，结合神经系统查体发现至少有2根神经受累，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩，无客观的感觉异常体征。运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。血清或脑脊液GM1抗体阳性，IVIG治疗有效等均可支持诊断（表74-1）。
表74-1MMN临床诊断标准
MMN诊断必须满足的两条核心标准：
1.
缓慢进展或逐步进展的局灶性不对称性肢体无力（即至少有2条运动神经支配区受累），病程超过1个月。如果症状和体征仅存在于1条神经的支配区，只能做出疑诊。
2.
除下肢振动觉轻微异常外，没有客观的感觉异常。
支持性临床标准：
1.
以上肢受累为主；
2.
受累肢体的腱反射减退或消失；
3.
脑神经不受累；
4.
受累肢体存在痛性痉挛和肌束颤动；
5.
免疫调节治疗有效。
排除标准：
1.
上运动神经元体征；
2.
明显的延髓受累；
3.
下肢的感觉受损比振动觉轻微缺失更明显；
4.
起病初期即发展为弥漫性对称性无力。
欧洲神经病学学会/周围神经学会（EuropeanFederationofNeurologicalSocieties/PeripheralNerveSociety，EFNS/PNS）版诊断标准
应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别，包括鉴别嵌压性周围神经病、结缔组织病相关多发单神经病、占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病，尤其需要鉴别一些同样伴有传导阻滞的周围神经病，例如CIDP及其变异型Lewis-Summer综合征、遗传压迫易感性周围神经病等。
在运动神经元病早期，以下运动神经元受累为主者，也是临床重点鉴别疾病之一，当传导阻滞较少或者靠近近端时，电生理需要格外仔细并结合临床评估。另外，还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等鉴别。
治疗
注重早期诊断，进行个体化治疗。
1.静注人免疫球蛋白（IVIG）初始可给予0.4g/（kg·d），共5天，观察肢体无力变化，部分患者使用后1周内即可出现无力的改善，但疗效维持时间通常仅1个月左右，少数患者可长达数月。在初次使用有效后，可以根据具体情况个体化间断使用不同剂量的IVIG维持治疗；免疫球蛋白皮下注射（13～51g/w）治疗更方便，疗效与静脉用药相似。
2.免疫抑制剂免疫抑制剂治疗MMN的效果有待进一步评估。对于IVIG效果不佳或其他因素限制无法使用IVIG，无禁忌证且耐受的患者，可试用环磷酰胺，2～3mg/（kg·d）。但需密切注意其不良反应，权衡利弊。其他药物如干扰素β-1a、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、依库珠单抗已有相关使用报道，个别患者有效。
3.糖皮质激素和血浆置换糖皮质激素治疗有可能加重病情，血浆置换在少数患者有效，但也有可能加重病情，不建议常规使用。
4.患者管理和宣教宣教“与疾病共存”理念，患者及家庭需对所患疾病有正确认识，学会自我管理，重视患者及家庭成员的心理健康。
诊疗流程（图74-1）
参考文献
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