脑血管病是中老年人的常见病、多发病，严重危害人类健康，多由高血压动脉硬化和各种栓塞引起，儿童及青少年常见的moyamoya病也已广为人知。
近年来，由于医学进步，发现不少罕见脑血管病。4月13日，在第十九次中国脑血管病大会（CCCD）上，医院的饶明俐教授就少罕见脑血管病做了精彩的分享。
图为饶明俐教授正在授课
...
少罕见脑血管病分类
...
几种罕见的脑血管病
1
可逆性脑血管收缩综合征
年Call和Fleming首次报道，故又称Call-Fleming综合征。年至11年间查到世界各地共有例文献报道。我国首例由崔丽英教授报告于年，至今共查到明确诊断的病例15例。
症状主要表现为反复定骤发作「雷击样」剧烈头痛，可伴卒中样发作或癫痫发作，轻者可恢复正常，重者危及生命。病因未明，可能与各种原因致血管收缩能力短暂失调有关。
临床特点：
女性多见：男：女1：1.8～1：5.0
发病年龄：多见于20～50岁
反复骤发剧烈头痛（雷击样、爆炸样、撕取样）可持续数分钟至36h（平均5h），及癫痫样发作。
较长时间动脉收缩可致TA或脑梗死
少数可出现脑出血、大脑凸面SAH
2
原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血炎（primaryangitisofthecentralnervoussystem，PACNS），是主要侵犯脑实质、脊髓及软脑膜中小血管、罕见的重度免疫性疾病。
年由Cranio和Feigin首次尸检报告，国内于医院风湿免疫科首次报道。可能是微生物感染或其他免疫复合物介导、肿瘤漫润、创伤等致病因子激活的退发型变态反应。
病变只侵犯中枢神经系统，多累及～m的小动脉，病变区域可出现梗死或出血。现已有上百例报告，经病理诊断的不足50%，病变主要限于脑实质、脊和脑膜的中小血管。
临床表现变化多样，多为慢性过程，前期症状可达数月，可有卒中样发作。主要表现头痛、智能下降、脑缺血、脑出血及脊髓病等。
活检是诊断的金标准。约5%～15%的PACNS影像表现酷似胶质病，容易引起误诊。
3
CLIPPERS病
类固醇激素反应慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑、小脑血管周围活化症（chroniclymphocyticinflammationwithpontocerebellarperivascularenhancementresponsivetosteroids,CLIPPERS）
多为亚急性或慢性起病，症状逐渐进展，主要出现共济失调、构音障碍、复视、面部感觉异常脑干损伤症状及体征。
MRI特点为以脑桥和小脑为中心的散在多发、对称性长T2、等或长T1信号，增强扫描呈「撒胡椒粉」样班点状强化病灶，可及延髓、小脑中脚、中脑、基底节、丘脑、大脑白质。距脑桥越远，病灶数目越少，体积越小。
治疗效果好，停药过快易复发。
4
凝血功能障碍-易栓症
可由多种原因引起，现就1例抗凝血酶III缺乏症所致的脑卒中病例介绍如下：
男，40岁，年10月因突发左侧体瘫痪来我科急诊，诊断性脑梗死，右侧CMA闭塞。立即静脉溶栓，症状未好转，桥接动脉取栓，症状迅速好转，2周后基本治愈。
年5月（8个月后）突然头痛、气短、发现肺动脉栓塞；D-二聚体mg/L，5天后又出现上矢状右横血栓。腰穿CSF压力mmH20。
患者无任何血栓危险因素，多项化验检查仅抗凝血酶Ⅲ活性66%↓（正常．5±5．3%）。后检测患者及其儿子基因均有异常。
诊断：抗凝血酶Ⅲ缺乏症，脑血栓、静脉窦血栓、肺栓塞。出院后继续抗凝治疗、至今3年未再犯病。
5
硬脑膜动静脉瘘
由Sachs于1年首次报道，是累及硬脑膜的一类血管畸形，占颅内血管畸形的10%～15%。病因不明，目前认为（1）先天发育异常；（2）获得性病变：如静脉翼血栓后、手术创伤、感染、炎症等。
临床表现复杂多样。较常见的有颅内杂音、头痛、耳鸣、记忆力减退等，某些伴有高颅压、脑梗死或颅内出血，也可出现癫痫发作、精神症状等。颅内出现多发钙化者少见。
本文由W根据饶明俐鸣教授会上发言整理。
推荐阅读：
版中国脑血管病一级预防指南精彩抢先看
CCCD
糖皮质激素总是分不清？这一张表帮你搞定！
预防帕金森病痴呆的9个措施
世界帕金森日
编辑
王弘
投稿
wanghong
dxy.cn
题图
站酷海洛
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
