1
病例1
男,16岁,因发生性视物朦胧l周于年2月在病院神经内科就治。得病前2周有上呼吸道熏沾病史,伴咳嗽咳痰,发生期仅体现视物朦胧,延续十余秒后可复原一般,病情屡次未缓和。眼部检验:裸眼目力右1.0,左边1.2,双眼眼球疏通一般,双眼角膜晶莹,前房(-),虹膜未见粘连。视觉引发电位提醒双眼视神经传导一般。头部MRI提醒:胼胝体压部反常记号影(图1A,B)。脑电图检验未见反常,门诊琢磨“脱髓鞘性脑病”,赋予口服艾地苯醌等诊疗后,上述病症消散。年12月再次复发,发生经过同前。体魄检验:性命体征一般,神清语晰,裸眼目力检验:右1.0,左边1.2,双眼眼球疏通和眼底检验均一般,视线完全损,其他体魄检验无反常。脑袋MRI提醒:胼胝体压部记号改革仍存在(图1C,D),脑电图无反常,除血向例提醒淋巴细胞百分数偏高(49.8%)之外,甲状腺和腹部超声、两侧视觉引发电位、以及其他生化目标均未见反常。住院后赋予艾地苯醌、力把韦林、维生素B1诊疗3d,病症最先缓和。年1月25日复查头部MRI显示胼胝体压部反常记号齐备消散(图1E,F)。
2
病例2
女,20岁,因发生性双眼视物改革10d于年5月15日入住上述科室,体现为阵发性视物朦胧,平衡延续7-8s后缓和,最短隔离数秒钟后可屡次涌现,天天发生1-2次,伴随两侧耳鸣,耳区闷胀感。病发前2周无尚呼吸道熏沾病史,查体和神经功用检验未见反常。眼部检验:裸眼目力右1.0,左边1.0,双眼眼球疏通一般,双眼角膜晶莹,前房(-),虹膜未见粘连,两侧眼压一般,平衡为16mmHg(1mmHg=0.kPa),视线一般,视觉引发电位提醒双眼视神经传导一般。脑袋MRI提醒胼胝体压部圆形反常记号,T1加权像为等记号,T2加权像为高记号,DWI呈高记号,表观弥漫系数值升高(图2A,B)。血向例、肝功、血糖、血脂、肾功、生化、甲状腺激素、自己抗体、凝血象、肿瘤标识物、病原学探测均一般,心电图、腹部、心脏超声等均无反常;动态脑电图消除痫样发生也许。诊疗上赋予奥拉西坦改良脑代谢等管教,患者病症渐渐缓和并消散,诊疗9d后复查脑袋MRI显示胼胝体压部反常记号消散(图2C,D)。
商议
可逆性胼胝体压部病变归纳征(RESLES)的观念由Garcia-Monco即是年提议,是一类临床影象归纳征,既往协商报导以为该病也许与病*熏染、抗癫痫药物、酗酒、偏头痛、系统性红斑狼疮、低钠血症、高原反响、喷射诊疗、中*等成分干系。第1例患者病发前存在上呼吸道熏沾病史,揣度其也许与病*熏染干系。暂时罕见的病原体包罗流感病*、腮腺炎病*、轮状病*、E-B病*、肺炎双球菌、肺炎支原体等,个中以流感病*最罕见。病*的抗原或抗体可增多胼胝体神经轴突受体的奇异亲和力,致使炎症细胞浸湿,炎症和炎性细胞转移引发片刻性个别离子转运反常和能量代谢阻滞,涌现浸透性髓鞘内消融,致使髓鞘间血管源性水肿或髓鞘内水肿。
本文两例患者头部MRI检验均看来胼胝体压部稍高记号影,呈脱髓鞘样改革,其产生可逆性细胞*性水肿其病发机制尚不懂得,紧要包罗下列两种学说:(1)髓鞘内水肿学说:即胼胝体压部的细胞*性水肿为髓鞘内水肿,它不同于非可逆性脑损伤而至的细胞*性水肿,其轴突功用是保存的,水肿是片刻的,是以也许注释在致病成分废除后,影象学上的病灶也许消散;(2)炎症细胞浸湿学说:即在炎症前提下,大分仔细胞和炎性细胞取舍性渗入胼胝体压部,产生细胞*性水肿,当炎症废除后,病灶消散。
RESLES临床体现各类且不模范,部份患者可伴随发烧、头痛、吐逆和泻肚等先驱病症,随后病情转机可涌现谵妄、癫痫发生、意识阻滞、定向力阻滞、排尿坚苦、共济平衡、半球离断病症、构音阻滞、幻觉等病症。本文两例患者紧要体现目力朦胧,因为也许与胼胝体压部是视觉词形消息在左右半球间传达的关键通路干系,当产生弗成逆损伤时,可致使视觉词形加工阻滞,涌现左半视线失读或错读等大脑失干系归纳征,但是在RESLES患者中很少报导有好似病症。有学者曾操纵MR弥漫张量成像技巧(DTI)和神经情绪学尝试协商觉察RESLES无胼胝体压部神经纤维受损,是以未涌现大脑失干系归纳征的干系病症。每每脑脊液检验可一般或无奇异性,影象学特性是RESLE的特色性诊断因素之一,MRI显示胼胝体压部模范的卵圆形的限制性反常记号影,T1加权像呈稍低记号,T2加权像呈高记号,无相比加强,弥漫加权成像(DWI)呈高记号伴表观分散系数(ADC)值减低,经诊疗后或随功夫转机影象学上病灶均齐备消散,体现与上述病例符合。遵循病灶规模分类,RESLES可分为病灶限制于孤立性胼胝体(RESLE-1型)和同时累及两侧脑白质的宽泛病变(RESLE-2型),国内干系报导以为RESLE-1型是RESLE-2型转归的必经阶段,登时病灶消散,但两者临床病症无显然差别。少量协商显示RESLE患者诊疗后胼胝体压部孤立性病灶仍可延续存在或屡次涌现,这与病例1事实是一致的,故初期正途诊疗是升高本病复发的关键。
根据临床病症和影象特色,诊断并不繁杂,但留心与可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)相混淆,MERS罕见于童子,普遍以为与轮状病*、链球菌等熏染干系,详细产冀望制尚不懂得,病程较短,短期疾速涌现意识阻滞、惊厥、构音障等脑病症状。头部MRI显示除胼胝体压部受累外,还包罗胼胝体膝部、半卵圆重心、大脑额叶白质等部位,普遍可在2周内齐备复原。
诊疗以原病发诊疗为主,如抗病*、抗癫痫、节制血糖、停用细胞*性药物及对症支撑诊疗。预后杰出,险些不遗蝉联何神经系统体征。
综上所述,RESLES由多种成分致病,临床特色具备各类性,但无奇异性,脑炎体征体现可不显然,MRI显示胼胝体压部孤立性反常记号和病灶可逆性消散为其最紧要的诊断根据。初期去除病因、对症诊疗是升高复发的关键,本病预后杰出,大多无神经系统后遗症。
中华医学杂志年12月第96卷第47期
做家:陶媛许志强胡银刘娟(病院神经内科)
预览时标签弗成点收录于合集#个